La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas del cerebro y de la médula espinal. “Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de estas y, cuando mueren, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos”, explica la Asociación ALS, una organización sin ánimo de lucro, con sede en Washington, dedicada a luchar contra esta enfermedad.
El cantante Ricky Martin, la actriz Eva Longoria, el nuevo intérprete de Batman, Ben Affleck y la polifacética Lady Gaga son algunos de los rostros del espectáculo que han pasado por el reto del cubo de agua helada. Lo mismo han hecho futbolistas como Cristiano Ronaldo o Neymar Jr. También Mark Zuckerberg, creador de Facebook, y Bill Gates han volcado un balde de agua gélida sobre sus cabezas.
Uno de los últimos en unirse a esta campaña ha sido Stephen Hawking, que vive afectado por la ELA desde hace décadas. Por razones de salud, el científico no ha recibido el “baño” personalmente, pero varios familiares lo han hecho por él.
Además del consabido remojón, el desafío implica donar 10 dólares a la investigación sobre la ELA y nominar a otras tres personas a que hagan lo mismo. No obstante, quienes no estén dispuestos a mojarse, pueden rechazar el reto donando 100 dólares en vez de 10.
Algo similar ha hecho el actor Charlie Sheen quien, en lugar de llenar el cubo con agua fría, vació sobre su cabeza 10.000 dólares en efectivo que entregó para la investigación sobre la ELA.
LOS SÍNTOMAS.
Los primeros síntomas de la enfermedad suelen consistir en debilidad, pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y presencia de calambres con más frecuencia de lo habitual, sobre todo después del ejercicio, indica la Sociedad Española de Neurología. Asimismo, esta entidad expone que la enfermedad suele evolucionar hasta la parálisis completa.
“Los pacientes van perdiendo fuerza y los músculos se atrofian. Llega un momento en el que ya no pueden caminar y necesitan sillas de ruedas. La musculatura respiratoria también se ve afectada, por lo que respiran con dificultad y precisan máscaras de aire con presión. Además, cuando los músculos implicados en la deglución llegan a afectarse, no se pueden nutrir y hay que ponerles una sonda en el estómago”, describe Exuperio Díez Tejedor, jefe del Servicio de Neurología del Hospital La Paz-Carlos III de Madrid.
“Tenemos fisioterapia, cuidados respiratorios, nutricionales, etc. Pero lamentablemente no hay un tratamiento curativo todavía”, subraya.
En este sentido, el facultativo aclara que los investigadores tratan de encontrar un tratamiento que cure o mejore la enfermedad. Incluso uno que detenga su progresión ya sería “un paso importante”, asegura.
“Nos quedamos en un producto llamado riluzole, que salió hace unos veinte años. Es el único tratamiento que actúa sobre los mecanismos de la enfermedad. Retrasa un poco su evolución, aunque no mucho”, subraya.
LAS CAUSAS, DESCONOCIDAS.
El neurólogo afirma que se conoce muy poco sobre las causas de la ELA. “Sabemos que hay unas formas genéticas, heredadas, pero no llegan ni al 10%. Todas las demás son esporádicas. Lo habitual es que alguien tenga la enfermedad sin que la haya tenido nadie más en la familia”, detalla.
“Diversos estudios han planteado numerosas causas como factores autoinmunes, ambientales, infecciones, etc. Pero aún no se han encontrado pruebas fehacientes al respecto, algo de especial relevancia para marcar el camino de la investigación hacia la cura definitiva de la enfermedad, ya que en los últimos veinte años no se ha descubierto ningún tratamiento nuevo y el que existe tiene efectos muy limitados”, destaca Jordi Díaz Manera, coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.
“Conocemos las consecuencias de la degeneración, pero no sabemos dónde empieza”, expone el doctor Díez Tejedor.
El especialista apunta que la ELA es relativamente frecuente entre jugadores de béisbol y de fútbol. “En Italia hubo una época en la que un número importante de futbolistas se vieron afectados y no se sabe la razón. Se estuvo investigando pero no se encontró una explicación”, comenta.
El neurólogo afirma que el campo de la investigación sobre la ELA es “muy complejo” y se trabaja con aspectos genéticos y de biología molecular, entre otros, para tratar de aclarar los mecanismos que producen la pérdida de neuronas. “Me temo que mientras no conozcamos el mecanismo claramente, no vamos a saber cómo atajarlo”, expresa.
“En todo caso, la comunidad científica tiene esperanzas en diversos ensayos que están en marcha con varias moléculas y también en los estudios de seguridad que se están realizando con células madre”, indica, por su parte, el doctor Díaz Manera. “Los resultados de estas investigaciones podrían marcar un antes y un después en el tratamiento de la enfermedad”, concluye. EFE-REPORTAJES
